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印度儿科学会（IAP） 免疫缺陷患儿照护家长指南

This entry is part 219 of 223 in the series 指南

GUIDELINES FOR PARENTS Care of a Child with Immune Deficiency

召集人：安朱・古普塔

成员：安布雷恩・潘德罗瓦拉、巴尔达夫・S・普拉贾帕蒂、鲁帕姆・达斯

审阅人：S・西塔拉曼

免疫缺陷患儿照护 11 个常见问题

  1. 什么是免疫缺陷？病因是什么？若已有一个孩子患病，该病是否会遗传给下一个孩子？如何预防？
  2. 我的孩子每隔几天就感染一次，需要担心免疫缺陷吗？
  3. 孩子可能会发生哪些感染？何时需要送医？家长可采取哪些措施预防感染？
  4. 原发性免疫缺陷（PID）患儿可以上学吗？
  5. 孩子可以进行户外活动吗？
  6. 可以带孩子度假吗？需要采取哪些预防措施？
  7. 免疫缺陷患儿的疫苗接种与健康儿童是否不同？
  8. 顺势疗法 / 补充 / 替代疗法在原发性免疫缺陷治疗中作用如何？给免疫缺陷患儿使用免疫增强剂是否有益？
  9. 印度针对免疫缺陷患儿有哪些治疗方案？可在哪些机构接受治疗？
  10. 印度是否有免疫缺陷患儿患者支持组织？
  11. 儿童常见的免疫缺陷类型有哪些？
在印度儿科学会 2021–2022 年度行动计划支持下发布

皮娅・古普塔 印度儿科学会 2021 届主席

雷梅什・库马尔・R 印度儿科学会 2021 届候任主席

巴库尔・帕雷

印度儿科学会 2020 届主席

GV・巴萨拉贾

印度儿科学会健康促进小组 2020–2021 负责人

迪帕克・乌格拉 全国协调员

印度儿科学会家长指南委员会

主席：皮娅・古普塔、巴库尔・帕雷

协调员：GV・巴萨拉贾、哈里什・库马尔・彭德、普尔纳・库尔库尔

核心小组

全国协调员：迪帕克・乌格拉

成员秘书：乌彭德拉・金贾瓦德卡、萨米尔・达尔瓦伊

成员：阿普尔巴・戈什、CP・班萨尔、桑托什・索恩斯、索马谢卡尔・宁巴尔卡尔、S・西塔拉曼

什么是免疫缺陷？病因是什么？

若已有一个孩子患病，该病是否会遗传给下一个孩子？如何预防？

免疫系统帮助我们抵御感染。免疫系统由多个组分构成，不同组分针对不同病原体发挥防御作用。

当免疫系统任一组分功能异常时，该病症即称为免疫缺陷。原发性免疫缺陷（PID）并非单一疾病，根据免疫系统受损组分不同，PID 可分为多种类型，目前已有超过 450 种疾病归为 PID。各类 PID 的临床表现、治疗方案与预后各不相同，但其核心特征均为频繁、迁延性感染。

PID 的预后因类型而异。部分免疫缺陷病情严重，在出生后数月内即出现症状，如重症联合免疫缺陷（SCID）。未经恰当治疗，多数 SCID 患儿会在 1 岁内死亡；部分 PID 病情较轻，甚至可在成年后才确诊。

抗体缺陷是全球范围内最常见的 PID 类型。该类患儿无法合成名为抗体的特定蛋白质，抗体可协助清除病原体、抵御感染，抗体缺乏会导致患儿反复感染。

PID 的病因多为基因缺陷，缺陷可能是患儿基因新发突变，也可能由父母一方或双方遗传所致。多数 PID 无法根治，但通过规范照护，多数患儿与成年患者可维持较好的生活质量。

由于 PID 源于基因缺陷，该病可在家族中代际传递，下一胎患病概率因 PID 类型不同而异。印度多家医疗机构可开展产前诊断，判断胎儿是否患病，具体可咨询主治医生。

我的孩子每隔几天就感染一次，需要担心免疫缺陷吗？

是否需要警惕取决于感染类型。儿童每年出现 10–12 次发热、咳嗽、打喷嚏、流涕等呼吸道感染症状属于正常现象。若患儿生长发育正常，感染可在 5–7 天内完全痊愈，间歇期状态健康，此类感染无需进行免疫缺陷相关检查。

PID 患儿易发生肺部感染、耳部感染、鼻窦感染、腹泻、淋巴结感染。

杰弗里・莫德尔基金会提出了免疫缺陷 10 项预警信号：

  1. 1 年内出现 4 次及以上新发耳部感染
  2. 1 年内出现 2 次及以上严重鼻窦感染
  3. 连续使用抗生素 2 个月效果不佳
  4. 1 年内出现 2 次及以上肺炎
  5. 婴儿体重增长或生长发育迟缓
  6. 反复发生深部皮肤或脏器脓肿
  7. 口腔持续性鹅口疮或皮肤真菌感染
  8. 需要静脉用抗生素才能清除感染
  9. 发生 2 次及以上深部感染（包括败血症）
  10. 有原发性免疫缺陷家族史
若孩子出现2 项及以上上述预警信号，务必咨询医生排查 PID 可能。病原体罕见、感染程度重、感染部位特殊、感染病程迁延均提示需警惕 PID。

感染是 PID 最常见的表现，部分患儿还会出现关节肿痛、皮疹、红细胞破坏（贫血）等症状，此类症状源于机体攻击自身细胞，即自身免疫。

孩子可能会发生哪些感染？何时需要送医？家长可采取哪些措施预防感染？

PID 患儿家长需保持警惕，孩子出现发热、咽痛、局部肿胀、嗜睡、烦躁、食欲下降、腹泻、呕吐等感染症状时，应及时联系医生，其他症状随感染部位不同而异。并非所有感染都需要住院，医生会评估患儿适合居家治疗还是住院治疗。

妥善保管所有病历资料，便于孩子住院时快速调取；同时需将孩子的病情告知学校相关人员。

家长需遵守并教导孩子养成良好卫生习惯以预防感染，具体建议如下：

  1. 饭前、户外活动后、接触宠物后、如厕后规范洗手，用肥皂流水充分揉搓至少 30 秒
  2. 无法洗手时，使用含酒精免洗洗手液
  3. 督促家人与亲友严格执行手卫生，避免将病原体传播给患儿
  4. 伤口用肥皂流水清洗后涂抹消毒剂
  5. 按照免疫科团队建议完成疫苗接种
  6. 保持均衡饮食，注重饮食卫生避免食物中毒；饮用水需煮沸，煮沸后密封存放于室温或冰箱，24 小时内可饮用
  7. 患儿可正常饮食，避免生食或未煮熟的食物
  8. 定期清洗玩具

原发性免疫缺陷（PID）患儿可以上学吗？

PID 患儿应当上学，这对其自信心建立至关重要。因定期复诊或感染，患儿可能出现缺勤，但在家长与学校的适当支持下，患儿学业可表现良好。

家长需与学校老师、辅导员及管理人员沟通，说明孩子的病情及可能带来的影响，如频繁缺勤、疲劳、活动受限等。

在校期间需遵守良好卫生习惯，规范洗手与呼吸道防护，尽量避免与明显感染的同学接触。

孩子可以进行户外活动吗？

PID 患儿可与健康儿童一样进行运动与体育活动，家长应予以鼓励。

慢性肉芽肿病（CGD） 等特定 PID 患儿，需避免在湖泊、池塘游泳及园艺活动；

存在凝血功能异常的 PID 患儿，需避免接触性运动。

可以带孩子度假吗？需要采取哪些预防措施？

PID 患儿可在做好额外防护的前提下出行度假。若计划出境旅行，需提前咨询医生；部分国家要求入境前接种特定疫苗，医生会判断疫苗是否安全，若疫苗禁忌，医生可开具豁免证明。

旅行期间需注意饮食卫生，避免饮用生水及食用冰块，家长需知晓当地医疗资源联系方式，以备孩子突发不适。

重要注意事项：

  1. 药品与用品妥善打包，便于途中取用
  2. 药品保留原包装及完整处方
  3. 饮用煮沸后的水
  4. 肉类、禽类、贝类、鱼类需彻底煮熟
  5. 水果、蔬菜洗净去皮
  6. 留存患儿免疫科医生联系方式
  7. 随身携带保险卡复印件

免疫缺陷患儿的疫苗接种与健康儿童是否不同？

免疫缺陷患儿可能需要额外接种疫苗，或禁止接种某些疫苗，专科医生会根据患儿情况制定安全的接种方案。

PID 患儿的家庭成员通常需要接种疫苗（包括流感疫苗），以形成保护屏障，具体可咨询医生。

疫苗接种存在特定禁忌，需遵医嘱执行。若曾生育 PID 患儿，下一胎新生儿出生后暂不接种疫苗，立即联系医生评估。

顺势疗法 / 补充 / 替代疗法在原发性免疫缺陷治疗中作用如何？给免疫缺陷患儿使用免疫增强剂是否有益？

顺势疗法、补充与替代疗法宣称可通过药物治愈或改善免疫功能，但无可靠科学证据支持该结论，无法评价此类疗法的有效性与安全性。

无任何免疫增强剂可替代功能异常的免疫系统组分。均衡营养、适度运动、充足睡眠对患儿有益。

印度针对免疫缺陷患儿有哪些治疗方案？可在哪些机构接受治疗？

PID 治疗方案因类型而异：

全球最常见的抗体缺陷型 PID，核心治疗为免疫球蛋白替代治疗，每月静脉输注一次，补充患儿缺乏的抗体以预防感染；部分患儿需每日小剂量抗生素预防感染，若仍发生感染，需尽早积极抗感染治疗。

其他类型 PID 可每日使用抗生素或抗真菌药物预防感染；部分重症 PID 需采用造血干细胞移植，通过替换病变干细胞修复免疫缺陷，该疗法并非适用于所有 PID，是否需要移植需咨询免疫科医生。

印度多家医疗机构设有免疫科门诊，最新机构名单可查询：

https://fpid.org/wp/fpid-centers-in-india/

印度原发性免疫缺陷学会（ISPID）官网也可查询相关机构信息：http://ispid.org.in/

该学会与美国原发性免疫缺陷疾病基金会（FPID）密切合作。

印度是否有免疫缺陷患儿患者支持组织？

原发性免疫缺陷为罕见病，印度医护人员与公众对该病认知度较低。

印度现有以下 PID 患者支持组织：

  1. 印度原发性免疫缺陷患者学会（IPSPI），总部位于布巴内斯瓦尔，官网：https://www.ipspiindia.org/
  2. 原发性免疫缺陷患者福利协会（PIDPWS），总部位于班加罗尔
  3. 国际原发性免疫缺陷患者组织（IPOPI），全球布局，印度设有分支
上述组织致力于提升印度 PID 患者的生活质量。

儿童常见的免疫缺陷类型有哪些？

目前已知 PID 超过 450 种，多数病例由少数常见类型导致，简要介绍如下：
  1. 抗体缺陷病

    全球最常见 PID 类型，抗体是机体对抗感染的关键蛋白。儿童典型抗体缺陷为X 连锁无丙种球蛋白血症，因基因缺陷无法合成抗体，患儿反复发生耳、鼻窦、肺部感染，确诊前常多次使用抗生素治疗。治疗需每月输注免疫球蛋白替代抗体，费用较高且需终身治疗。早期诊断至关重要，反复肺部感染可导致永久性肺损伤。

  2. 重症联合免疫缺陷（SCID）

    严重 PID 类型，患儿 1 岁内病死率极高，易感染罕见病原体，常规抗感染治疗无效。早期造血干细胞移植可挽救生命。

  3. 慢性肉芽肿病

    机体清除病原体的特定细胞功能异常所致，可在任何年龄发病，易感染罕见病原体，常见感染部位为肺部、皮肤及颈部、腋窝、腹股沟淋巴结。部分患儿需终身药物预防感染，部分需尽早行造血干细胞移植。

  4. 威斯科特–奥尔德里奇综合征

    仅见于男性的严重 PID，患儿 1 岁内出现皮肤出血、血便、湿疹，易反复感染并发自身免疫病。造血干细胞移植是唯一根治方法。

核心要点

  1. 免疫系统是机体抵御感染的核心防线，任一组分功能异常均可引发免疫缺陷。
  2. 多数免疫缺陷为遗传性疾病，可代际传递，核心表现为频繁、迁延性感染。
  3. 部分 PID 病情危重，未经规范治疗 1 岁内可致死；部分 PID 病情较轻，成年后才发病。
  4. 除尽早规范抗感染治疗外，均衡饮食、适度运动、充足睡眠、良好个人卫生对 PID 患儿至关重要，特异性治疗方案因 PID 类型而异。

iapindia.org/pdf/Ch-037-Immune-Deficiency-IAP-Parental-Guideline-13122021.pdf

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