阿尔法-加尔综合症:需要知道的5件事

α-gal综合征(AGS)，一种通常称为“红肉过敏”的蜱传疾病，是一种对碳水化合物α-gal的严重、潜在威胁生命的过敏反应。α-gal碳水化合物存在于大多数哺乳动物中，尽管它不存在于人类、猿类或旧世界的猴子中。AGS患者在食用哺乳动物肉、乳制品或其他哺乳动物制品时会出现过敏反应。人们经常在接受正确诊断之前患有这种疾病多年，这极大地影响了他们的生活质量。疑似病例的数量也在上升。

根据疾病控制和预防中心(CDC)的数据，2010年至2022年间，超过110，000例疑似AGS病例被确认报告。然而，由于诊断需要阳性测试和临床检查，一些人可能不会接受测试，美国可能有多达45万人受到AGS的影响。此外，一个疾控中心调查发现近一半(42%)的美国医疗保健提供者从未听说过AGS。在这些人中，不到三分之一(29%)知道如何诊断病情。

以下是临床医生需要了解的关于AGS的5件事。

1.人们被蜱虫叮咬后会患上AGS，主要是孤星蜱虫(美洲钝眼蜱)，在美国。

在美国，AGS主要与孤星蜱的叮咬有关，但也不排除其他种类的蜱。据报道，美国大多数疑似AGS病例出现在阿肯色州、特拉华州、伊利诺伊州、印第安纳州、堪萨斯州、肯塔基州、马里兰州、密西西比州、密苏里州、北卡罗来纳州、俄克拉荷马州、田纳西州和弗吉尼亚州的部分地区。孤星蜱广泛分布于阿拉巴马州、阿肯色州、康涅狄格州、特拉华州、佛罗里达州、佐治亚州、伊利诺伊州、印第安纳州、爱荷华州、堪萨斯州、肯塔基州、路易斯安那州、密歇根州、明尼苏达州、密西西比州、密苏里州、内布拉斯加州、新罕布什尔州、新泽西州、纽约州、北卡罗来纳州、俄亥俄州、俄克拉荷马州、宾夕法尼亚州、南卡罗来纳州、田纳西州、德克萨斯州、弗吉尼亚州和西弗吉尼亚州。

虽然AGS与蜱叮咬有关，但需要更多的研究来了解蜱在引发这种疾病中的作用，以及为什么某些人会患上AGS。任何人都可能患上AGS，但大多数病例报道发生在成人身上。

知道如何识别AGS的症状，并做好测试、诊断和管理AGS的准备，尤其是在发现孤星蜱的州。

2.蜱虫叮咬只是引发AGS的一个风险因素。

许多人被孤星蜱叮咬，永远不会患上AGS。科学家们正在探索其他风险因素和发展中的AGS之间的联系。最近的一次研究已经表明，被诊断患有AGS的人更有可能有一个也被诊断患有AGS的家庭成员，有另一种食物过敏，对刺痛或叮咬的昆虫过敏，或者有A型或O型血型。

研究还表明，环境风险因素可能有助于发展AGS，如生活在有孤星蜱的地区，记得在自己身上发现了蜱，回忆多次被蜱叮咬，生活在森林附近，花更多时间在外面，或生活在有鹿的地区，如较大的财产，森林和灌木的财产。

询问患者关于其他过敏反应和最近蜱叮咬史或户外暴露史的问题，以帮助确定AGS测试是否合适。

3.AGS的症状一直不一致。

AGS患者对α-gal的敏感程度有一个范围，反应往往因人而异，这使得诊断变得困难。对AGS的第一次过敏反应通常发生在被蜱叮咬后的1-6个月。症状通常在接触含有α-gal的产品后2-6小时出现，如红肉(牛肉、猪肉、羊肉、鹿肉、兔子或其他哺乳动物的肉)、乳制品和一些药物。症状从轻微到严重不等，包括荨麻疹或者发痒的皮疹；嘴唇、喉咙、舌头或眼睑肿胀；胃肠道症状，如恶心、呕吐或腹泻；胃灼热或消化不良；咳嗽、气短或呼吸困难；头晕或血压下降；或者过敏性.

如果患者报告在晚餐食用含α-gal的产品后半夜醒来出现过敏症状，如果过敏反应延迟，或者如果患者出现不明原因的过敏反应、成人发作的过敏或过敏症状，并报告最近被蜱叮咬，请考虑AGS。

4.诊断AGS需要结合验血和体检。

诊断AGS需要详细的病史、体检和血液检查，以检测针对α-gal(α-gal sIgE)的特异性免疫球蛋白E (IgE)抗体。几个大的商业实验室和一些学术机构可以进行α-gal sIgE抗体的测试。确定对猪肉或牛肉等过敏原反应的皮肤试验也可用于AGS诊断。然而，阳性的alpha-gal sIgE测试或皮肤测试并不意味着一个人患有AGS。许多人，特别是那些生活在有孤星蜱地区的人，在没有AGS的情况下，具有阳性的α-gal特异性IgE试验。

考虑测试结果以及患者的症状和风险因素。

5.AGS没有治疗方法，但人们可以采取预防措施，AGS是可以控制的。

人们可以通过预防蜱叮咬来保护自己和家人免受AGS病毒的侵害。鼓励你的病人在户外使用环境保护署注册的驱虫剂扑灭司林-处理过的衣物，并在户外活动后进行彻底的壁虱检查。

一旦一个人不再接触含α-gal的产品，他们就不会再出现症状。AGS患者也应该积极预防蜱虫叮咬。蜱虫叮咬会引发或重新激活AGS。

对于AGS患者，帮助管理他们的症状并识别含α-半乳糖的产品为了避免。

疾控中心资源:

关于α-半乳糖综合征|α-半乳糖综合征|美国疾病控制中心

α-gal综合征的临床检测和诊断|α-gal综合征| CDC

临床资源|α-gal综合征| CDC

参考

1. 汤普森JM，卡彭特A，克什GJ，Wachs T，Commins SP，萨尔泽JS。疑似α-gal综合征病例的地理分布-美国，2017年1月至2022年12月。MMWR莫尔布凡人Wkly代表2023；72:815-820.来源http://dx.doi.org/10.15585/mmwr.mm7230a2.
2. Carpenter A，Drexler NA，McCormick DW，等。医疗保健提供者对α-gal综合征的认识——美国，2022年3月至5月。MMWR莫尔布凡人Wkly代表2023；72:809-814.来源
3. 泰勒·ML，克什·GJ，萨尔泽·JS，等。2019年至2020年病例对照研究中α-gal综合征的内在风险因素。安过敏，哮喘和免疫。2024年6月；132(6):759-764.e2来源
4. 克什·GJ、萨尔泽J、琼斯es等:蜱叮咬是α-gal特异性免疫球蛋白E抗体和α-gal综合征发展的一个危险因素。过敏，哮喘和免疫。2023年4月；130(4):472-478.来源