儿童癌症

重要事实

• 每年估计有40万名0-19岁儿童和青少年罹患癌症(1)。
• 最常见的儿童癌症类型包括白血病、脑癌、淋巴瘤和实体瘤，如神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。
• 在可以普遍获得全面服务的高收入国家，80%以上的癌症患儿能得到治愈。在低收入和中等收入国家，不到30%的患儿得到治愈(2)。
• 在低收入和中等收入国家，可避免的儿童癌症导致的死亡主要源自缺乏诊断，误诊或延迟诊断，难以获得治疗，放弃治疗，死于毒性作用以及疾病复发(2)。
• 仅有29%的低收入国家报告称，其人口通常可以获得癌症药物，而在高收入国家这一比例为96%。

概述

癌症是儿童和青少年死亡的一个主要原因。儿童癌症确诊后存活的可能性取决于儿童生活的国家；在高收入国家，80%以上的癌症患儿能得到治愈，但在许多低收入和中等收入国家，只有不到30%得到治愈(2)。

虽然通常不能通过筛查来预防或识别儿童癌症，但大多数类型的儿童癌症可以通过仿制药和其他形式的治疗，包括手术和放疗来治愈。

在低收入和中等收入国家存活率较低的原因包括：诊断延迟，无法获得准确的诊断，无法获得治疗，放弃治疗，死于毒性（副作用）以及可避免的复发。进一步普及儿童癌症护理，包括提供基本药物和技术，具有很高的成本效益和可行性，可以提高所有收入环境中的存活率。

需要建立儿童癌症数据系统来推动持续改善护理质量并为政策决定提供信息。

原因

癌症发生在所有年龄段的人身上，可以影响身体的任何部位。癌症始于单个细胞的基因变异，随后这些变异细胞会逐渐形成肿块（或肿瘤），侵入身体的其他部位，如果不进行治疗，会造成伤害和死亡。与成人癌症不同，大多数儿童癌症的确切病因尚不明确。许多研究都试图查明儿童癌症的原因，但很少有儿童癌症是因环境或生活方式因素所引起。儿童中的癌症预防工作应侧重于行为，以防止儿童成年后罹患可预防的癌症。

一些慢性感染，如艾滋病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒和疟疾，是儿童癌症的危险因素，尤其对低收入和中等收入国家具有重要影响。其他感染会增加儿童成年后罹患癌症的风险，因此重要的是接种疫苗（例如接种乙肝疫苗以帮助预防肝癌，接种人乳头状瘤病毒疫苗以帮助预防宫颈癌）和采取其他方法，如早期发现和治疗可能导致癌症的慢性感染。

目前的数据表明，近10%的癌症患儿由于遗传因素而具有易感性(3)。需要开展进一步研究以确定影响儿童癌症发展的因素。

改善儿童癌症的结局

由于通常不可能预防儿童癌症，因此减轻儿童癌症负担和改善预后的最有效策略是注重迅速、正确地做出诊断，然后进行有效的循证治疗和量身定制的支持性护理。

早期诊断

如果及早发现，癌症更有可能对有效治疗产生反应，从而提高存活概率，减少痛苦，通常治疗也更便宜，并可减少强化治疗。通过及早发现癌症和避免延误治疗，可以显著改善癌症患儿的生活。正确的诊断对于治疗癌症患儿至关重要，因为每种癌症都需要特定的治疗方案，包括手术，放疗和化疗。

早期诊断包括3部分：

• 家人和初级保健提供者意识到症状；
• 准确和及时地进行临床评估、诊断和分期（即确定癌症扩散的程度）；以及
• 获得及时治疗。

早期诊断在所有环境中都很重要，能提高许多癌症的存活率。通过政府、民间社会和非政府组织的共同努力，在各种收入水平的国家都成功开展了促进早期和正确诊断的规划，其中父母发挥了至关重要的作用。家人和受过培训的初级卫生保健提供者可以发现一系列与儿童癌症相关的预兆性症状，如发热、持续的剧烈头痛、骨痛和体重减轻。

筛查通常对儿童癌症没有帮助。在某些特定情况下，可以考虑在高风险人群中进行筛查。例如，儿童的一些眼癌可能是由遗传的某种突变引起的，因此如果在视网膜母细胞瘤患儿的家庭中发现该突变或疾病，可以提供遗传问题咨询服务，并在生命早期阶段通过定期的眼科检查监测兄弟姐妹的情况。儿童癌症的遗传原因仅与少部分癌症患儿有关。目前没有高质量的证据支持在儿童中开展基于人口的筛查规划。

治疗

正确的诊断对于根据疾病的类型和程度确定适当的疗法至关重要。标准疗法包括化疗、手术和/或放疗。此外，还需要特别关注儿童的持续身体和认知发育以及营养状况，这需要一个专门的多学科团队。世界各地在获得有效的诊断、基本药物、病理分析、血液制品、放疗、技术以及社会心理支持服务方面存在差异和不平等。

然而，如果能够获得儿童癌症服务，80%以上的癌症患儿都有可能痊愈。例如，药物治疗包括世卫组织《儿童基本药物清单》中所列的廉价仿制药。完成治疗的儿童需要持续护理以监测癌症复发情况并管理可能因治疗造成的任何长期影响。

姑息治疗

姑息治疗能缓解癌症引起的症状，提高患者及其家人的生活质量。并非所有癌症患儿都可以治愈，但每个人都可以减轻痛苦。儿科姑息治疗被视为综合护理的一个核心组成部分，从疾病确诊时即开始，并且无论儿童是否接受以治愈为目的的治疗，都应贯穿整个治疗和护理过程。

姑息治疗规划可以通过社区和家庭护理来实施，为患者及其家人提供缓解疼痛的办法和社会心理支持。应该提供足够的口服吗啡和其它止痛药以治疗80%以上的癌症末期患者承受的中度至重度癌症疼痛。

世卫组织的应对

2018年，世卫组织在圣裘德儿童研究医院的支持下发起了《全球儿童癌症倡议》，目的是提供领导和技术援助，以支持各国政府建立和维持高质量的儿童癌症规划。目标是到2030年使所有癌症患儿的生存率至少达到60%。这相当于目前治愈率的近两倍，并将在未来十年内额外挽救100万人的生命。

CureAll框架及其配套技术包是为支持实施全球倡议而开发的。该技术包帮助各国政府和其它利益攸关方评估当前能力、确定优先事项、提出投资理由、制定循证护理标准和监测进展。已经建立了一个信息共享门户，以促进国家和合作伙伴之间分享专门知识。

《全球儿童癌症倡议》是为响应世界卫生大会题为“结合综合性方法审视癌症预防和控制”的决议（WHA70.12）而采取的一项行动，该决议的重点是减少非传染性疾病导致的过早死亡以及实现全民健康覆盖。

2021年12月，世卫组织和圣裘德儿童研究医院推出了首个全球儿童癌症药物获取平台，目的是不间断地提供有质量保证的儿童癌症药物，并根据最佳护理标准提供从药物选择到配药的端到端支持。全球平台与全球倡议协同增效，通过这一新的努力开展的活动预计将大大有助于实现该倡议的目标。

世卫组织和国际癌症研究机构与国际原子能机构以及其他联合国组织和伙伴合作：

• 强化对儿童癌症控制的政治承诺；
• 支持各国政府发展高质量的癌症中心和地区分支机构，以确保早期的准确诊断和有效治疗；
• 为指导规划和实施干预措施制定标准和开发工具，以促进早期诊断、治疗和姑息治疗以及生存关怀；
• 改善基本药物和技术的获取机会；以及
• 支持政府保护癌症患儿的家庭，防止其因癌症治疗而遭受经济损失和社会孤立。

参考文献

1. Steliarova-Foucher E, Colombet M, Ries LAG, et al. International incidence of childhood cancer, 2001-10: a population-based registry study. Lancet Oncol. 2017;18(6):719-731.
2. Lam CG, Howard SC, Bouffet E, Pritchard-Jones K. Science and health for all children with cancer. Science. 2019 Mar 15;363(6432):1182-1186. doi: 10.1126/science.aaw4892. PMID: 30872518.
3. Zhang J, Walsh MF, Wu G, Edmonson MN, Gruber TA, et al. Germline Mutations in Predisposition Genes in Pediatric Cancer. N Engl J Med. 2015 Dec 10;373(24):2336-2346.