While no one was watching: Tenuous status of CDC prion unit, risk of CWD to people worry scientists
Lorie Shaull / Flickr cc
九个月前，73 岁的简妮·约翰斯顿离开她在芝加哥郊区的家，开车去医生诊所进行例行检查。她开到了诊所对面的路边，却不知道该怎么走，于是只好返回家中，努力回忆“GPS”的缩写。
这是病情严重恶化的第一个迹象。很快，这位半退休的地质学家就无法说出完整的句子，也无法自己进食。不到两个月，这位在症状出现前几周还在为美国国家科学基金会审阅项目提案的女士，就因一种她家人从未听说过的可怕神经系统疾病——克雅氏病（CJD）——去世了。
CWD 感染人类后可能导致类似克雅氏病的疾病。
约翰斯顿的克雅氏病并非遗传或后天获得，而是由于她大脑中正常的朊病毒开始自发错误折叠而引起的。这些异常朊病毒没有被排出，而是不断积累，导致意识混乱和疲劳，医生最初误诊为中风、脑膜炎或酒精戒断反应。这种疾病通常发生于老年人。
看到我妈妈所经历的一切，我不希望任何人，包括他们的家人，再经历这种痛苦。
进入水晶
虽然没有人能确定，但专家认为，另一种总是致命的朊病毒疾病——目前已知只发生在鹿、驼鹿和麋鹿等鹿科动物身上——如果跨越物种屏障感染人类，其行为可能与此相同。
自 1967 年首次在科罗拉多州一只圈养的骡鹿身上发现慢性消耗性疾病 (CWD) 以来，这种疾病一直在肆虐北美各地的鹿科动物种群。虽然狩猎等缓解措施可能有助于减缓其传播，但却无法阻止其蔓延。
这是因为鹿科动物分布广泛且自由活动，从感染到出现症状的时间间隔可能需要数年，而且朊病毒很容易在动物之间以及通过环境污染传播，这种污染可以持续数年。
约翰斯顿的女儿克里斯塔尔·恩特尔今年 39 岁，是波士顿的一名筹款人，她对慢性消耗性疾病（CWD）及其对人类健康的潜在影响非常了解。“看到我妈妈的遭遇，我不想让任何人，包括他们的家人，再经历同样的痛苦，”她告诉 CIDRAP 新闻。“我们越重视慢性消耗性疾病，越关注它，情况就会越好。”
但令人担忧的是，在最近美国政府停摆的一个多月时间里，没有人关注慢性消耗性疾病（CWD）这种传染性极强且无药可治的疾病的人类疾病状况。
如果漏掉一些病例，那就太晚了。
政府停摆九天后，美国疾病控制与预防中心（CDC）国家新兴和人畜共患传染病中心朊病毒和公共卫生办公室的四名工作人员在收到裁员通知后全部被遣散回家。虽然政府停摆结束后，这四名工作人员至少复职到一月份，但之后仍有可能被裁员。
在过去的几个月里，由于校方阻止续签合同的政策，另外两名曾是该团队成员的研究人员也因奖学金合同未获续签而被解雇。
负责监测全国人类朊病毒疾病的朊病毒小组隶属于高后果病原体和病理学部门。该小组成立于 20 世纪 90 年代中期，旨在应对英国牛群中爆发的牛海绵状脑病（BSE，又称“疯牛病”）。人们食用受污染的牛肉后，无意中摄入了 BSE 朊病毒，导致人类感染了 BSE 变异型克雅氏病（vCJD）。所有感染者——超过 230 人——全部死亡。
朊病毒与公共卫生办公室最初的目标是监测美国人群中是否存在变异型克雅氏病（vCJD）病例。此后，其工作范围扩大到包括为医院提供咨询，指导其如何预防和应对神经外科手术器械的朊病毒污染（朊病毒对许多常用消毒方法具有抵抗力），以及与各州卫生部门合作开展疾病监测。该办公室成员还会解答公众的疑问。
如今，慢性消耗性疾病（CWD）仍在肆虐，不断蔓延，越来越多的人面临感染风险。朊病毒研究小组的首要任务是监测 CWD 朊病毒物种是否可能传播给高危人群，例如猎人。如果没有这方面的专业知识，就无法评估疑似 CWD 朊病毒人传人病例是否可能来源于动物。
朊病毒研究小组与多个州合作开展了多项流行病学研究，以调查死于朊病毒疾病的猎人是否比预期的要多。
以该部门的工作为例，去年春天，俄勒冈州出现了一系列克雅氏病（CJD）病例，外界普遍猜测这些病例与慢性消耗性疾病（CWD）有关。此类病例需要进行尸检和流行病学调查，以确定是否与 CWD 有关，如果有关，则需要采取哪些公共卫生措施。朊病毒研究小组与俄勒冈州卫生部门就此调查分享了思路和策略，所幸的是，调查结果显示两者之间并无关联。
但专家表示，如果没有人留意这些与正常情况的偏差——尤其考虑到疾病的迹象可能需要数年才会显现——病例很容易被忽视，到那时再采取公共卫生措施来减轻其中一些后果就为时已晚了。
劳伦斯·肖恩伯格医学博士、公共卫生硕士，已退休的朊病毒与公共卫生办公室主任表示，与疯牛病的情况类似，慢性消耗性疾病（CWD）的控制工作必须继续进行。“然而，与疯牛病不同的是，迄今为止，这些努力尚未取得成功，”他说道。监测和研究“应该继续进行，以帮助人们识别这种病原体现在和将来可能对人类造成的任何新风险，因为这种病原体的致病性（致病能力）可能会发生变化。”
“现在是取消这样一个部门的最糟糕时机”
布莱恩·阿普尔比医学博士是凯斯西储大学国家朊病毒疾病病理监测中心主任，该中心负责开展人类朊病毒疾病的诊断检测，并进行了约翰斯顿的尸检。该中心由美国疾病控制与预防中心资助，并与朊病毒和公共卫生办公室合作开展公共卫生工作和研究项目。
如果没有中立的第三方调查这些事情，或者进行神经病理学研究来证实或反驳这些事情，你就真的不知道公共卫生领域发生了什么。
布莱恩·阿普尔比，医学博士
阿普尔比说，如果疾控中心的朊病毒研究小组被解散，“就不会有人关注朊病毒病了”。“我们就无法判断病例是否增加，也无法确定病例的来源和传播方向。如果没有中立的第三方机构调查这些事情，或者进行神经病理学分析来证实或反驳这些说法，你就真的无法了解公共卫生领域正在发生的事情。”
他还补充说，随着慢性消耗性疾病的威胁，“现在可能是取消这种部门的最糟糕时机”。
虽然目前尚未有明确的计划取消该部门，但历史经验表明，其存续可能岌岌可危。事实上，阿普尔比表示，在特朗普总统的两届任期内，该部门都曾被从预算中移除，之后才被众议院和参议院恢复。
苹果比说，在特朗普第一届政府时期，一份报告的措辞表明，由于现在对牛进行疯牛病筛查，人类朊病毒监测是多余的，而且美国国立卫生研究院也承担了相关研究，但他驳斥了这种说法。
他说：“我们之所以能成为安全的牛肉出口国，部分原因不仅在于对牛群进行疯牛病监测，还在于对人类进行变异型克雅氏病监测。”他还补充说，监测与研究是两个不同的职能。“这次我们从总统预算中被移除时，没有任何报告说明，所以我们无从得知原因。”
总是“慢一步”
黛比·约布斯是克雅氏病基金会的主席兼执行董事，该基金会是一个患者权益倡导组织，与阿普尔比中心合作提供医学讲座、支持小组和其他项目。她强调了持续监测的重要性。“像朊病毒病这样的致命疾病，监测绝不能出现任何漏洞，”她说。
这就像把阿尔茨海默病、帕金森病和肌萎缩侧索硬化症（或称卢伽雷氏病）的症状结合起来，然后加速发展。
黛比·约布斯
约布斯说，克雅氏病对患者及其家人来说是毁灭性的。她的丈夫帕特里克 45 岁时就因这种不太常见的遗传性克雅氏病去世了。“它就像阿尔茨海默病、帕金森病和肌萎缩侧索硬化症（ALS，又称渐冻症）的症状混合在一起，然后加速发展，”她补充道，“除了尸检之外，没有其他确诊方法。”
事实上，恩特称她家人的遭遇“难以置信”，因为尽管约翰斯顿的病例属于散发病例的典型案例，但根据美国疾病控制与预防中心的数据，克雅氏病每年在美国仅影响约 500 至 600 人。在家人悲痛欲绝的同时，他们还要努力学习临终关怀人员如何才能更好地应对约翰斯顿的症状，而他们此前从未遇到过这种情况。
“这就要求家庭成员成为护理方面的专家，”她说。“人们常说，克雅氏病每天都会出现新的症状或并发症，需要不断应对。你总是感觉自己慢了一步。”
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