当免疫系统不能正常工作时会发生什么？

免疫缺陷

免疫缺陷可能是由遗传或自发的遗传变异、抑制免疫系统的药物或损害免疫系统组成部分的感染引起的。

遗传变异

一个人的基因变化会导致免疫系统缺乏或具有非功能性成分。这些情况中的大多数是罕见的，但是当它们发生时，一个人通常会在生命早期被诊断出来，因为他们经历的感染次数高于平均水平。已经确定了 40 多种不同的缺陷；少数示例包括：

• 严重联合免疫缺陷症 （SCID），由 T 细胞发育问题引起。
  • DiGeorge 综合征是 SCID 的一种，由不适当的 T 细胞成熟引起。
• X连锁无丙种球蛋白血症，导致B细胞缺乏。
• 非典型溶血性尿毒症综合征，由某些称为补体的免疫相关蛋白缺陷引起。结果可能是过度肿胀，在某些情况下，肿胀可能发生在呼吸管周围，导致窒息。
• Kostmann 病，也称为严重的先天性中性粒细胞减少症，导致称为中性粒细胞的白细胞水平长期偏低。
• 一组周期性发热综合征，由控制炎症或肿胀的途径缺陷引起。症状可能包括反复发烧、肿胀或关节疼痛。

药物

治疗癌症的化学疗法或治疗各种风湿病或过敏性疾病的免疫抑制药物等药物。

感染

人类免疫缺陷病毒（HIV）是由感染引起的慢性免疫系统疾病的最著名例子。HIV感染T细胞，特别是一种称为CD4 + T细胞的T细胞。这会导致两个问题。首先，免疫反应受到严重损害，因为正如“免疫系统的组成部分”页面所述，T细胞相当于警察局长或警长，因此免疫反应的协调受到阻碍。第二个问题是，当免疫系统努力克服感染时，它的目标是自己的一个组成部分。

HIV感染的发生阶段可以部分通过一个人的CD4 + T细胞计数来识别。在感染早期，称为急性期，CD4+ T 细胞减少。感染者可能有流感样症状，但可能还没有意识到自己被感染了。但是，如果在急性期对一个人的血液进行检测，则可以检测到高水平的病毒。最初，T细胞群反弹，但随着时间的推移再次下降。在此期间，可能很短，也可能持续数年，患者通常无症状。最终，CD4 + T细胞群变得如此枯竭，以至于个体开始经历其他机会性感染。这标志着最后阶段的开始，通常称为获得性免疫缺陷综合症或艾滋病，最终导致死亡。死亡通常是这些机会性感染之一的结果。

不必要或过度的免疫反应（例如过敏）

当我们的免疫系统对非传染性病原体做出反应时，它可能会不必要地引起疾病症状。过敏反应与这种类型的免疫反应有关。同样，有时我们的免疫系统反应过度，使我们的身体不堪重负，并经常导致死亡。

过敏和过敏反应

过敏反应与一种称为肥大细胞的免疫系统细胞密切相关。肥大细胞可以在我们的皮肤下方以及呼吸道、消化道和生殖道的内壁上找到大量肥大细胞。它们的主要作用是保护我们免受寄生虫的侵害，但它们在过敏反应中的作用更“出名”。当肥大细胞被激活时——无论是被寄生虫激活，还是在过敏反应的情况下，被被认为是病原体的非感染性病原体激活——它会释放一种叫做组胺的化学物质。组胺会引起炎症，将白细胞募集到该区域，增加粘液的产生和血流量，还可能引起肌肉收缩以试图驱逐病原体。呼吸系统和消化系统内的肥大细胞负责肌肉收缩，导致咳嗽、打喷嚏、呕吐和腹泻。肥大细胞不仅需要病原体，而且还依赖于与IgE或IgG抗体的连接来激活免疫反应。

产生的过敏反应类型由肥大细胞被激活时与之相关的抗体类型来表征：

速发型超敏反应涉及 IgE 抗体

这些是更常见的过敏反应类型，会导致以下情况：

• 对环境因素（例如花粉）、食物和药物过敏
• 湿疹
• 过敏反应

症状可能是轻微的滋扰或需要紧急干预，例如注射肾上腺素或紧急医疗干预。

由于遗传易感性或生命早期的环境暴露，人们可能会产生这些类型的反应。有些人想知道过敏是否如此普遍，因为儿童在生命早期没有接触足够的传染性病原体；这被称为“卫生假说”。然而，导致速发超敏反应的环境因素似乎是多因素和复杂的。呼吸道和胃肠道感染、污染、饮食和烟草烟雾都被认为可能影响这些类型反应的发展。

这些类型的反应通常发生在接触过敏原后 30 分钟内。

涉及 IgG 抗体的超敏反应

超敏反应也可能由IgG抗体与肥大细胞的受累引起。虽然这些反应是由免疫系统的不同部分引起的，但受影响的人所经历的症状可能是相似的。这种类型的反应可能发生：

• 服用某些药物后，如青霉素。
• 为了应对大量空气传播病原体的引入，例如霉菌或灰尘，例如在农场工作。这种情况被称为农民肺。
• 由于慢性病毒或细菌感染，例如长期病毒感染导致的肝脏损伤或长期未被发现的细菌感染后对心脏的损害。

从历史上看，当用马血清制成的抗体制剂治疗更常见时，人们也可能出现这种性质的反应并发展成一种称为“血清病”的疾病。随着技术的进步，这种疾病已经变得不那么常见了。

这些类型的反应通常发生在接触过敏原后一到两周。

涉及T细胞的反应

涉及 T 细胞的反应往往比肥大细胞活化引起的反应发生得更快，持续数天。这些可能包括：

• 由于暴露于昆虫毒液中的蛋白质或引起结核病的细菌而引起的迟发性超敏反应。科学家和临床医生利用对结核病蛋白的反应来监测细菌的暴露情况。结核菌素或曼图测试包括将少量的一种蛋白质放在皮肤下，并在两到三天的时间内观察是否发生反应。
• 过敏性接触性皮炎是由于暴露于化学物质或试剂引起的，这些化学物质或试剂会导致皮肤表面下方的T细胞反应，这种反应是对毒藤或一些小金属（如镍）的反应。

这些类型的反应通常发生在接触过敏原后一到两周。

细胞因子风暴

每当我们的免疫系统对潜在的感染做出反应时，正常组织也会受到一些损害。先天免疫反应是非特异性的，反应迅速，导致组织损伤，适应性免疫系统靶向显示感染证据的细胞。大多数情况下，这种损害相对较小，即使在战斗激烈时，免疫反应的其他组成部分也会在感染区域“恢复秩序”。

但是，如果组织损伤严重，一些病原体可能会进入血液并感染身体的其他部位。当感染到达血液时，一个人被称为败血症。结果是免疫反应发生在全身的战斗中。

有时，这种攻击 – 加上对它的免疫反应 – 可能会变得势不可挡，导致所谓的“细胞因子风暴”。当这种情况发生时，免疫反应基本上会破坏身体进行正常功能的能力。一个人的器官开始停止运作，医疗护理可能会也可能不会成功控制这种情况。科学家们并不完全理解为什么某些病原体似乎更有可能诱导这种免疫反应，也不明白为什么一些感染者更容易屈服于这种类型的免疫反应。这种情况发生频率较高的一个例子是在2009年H1N1流感大流行期间。虽然有些人生病并康复了；其他人则因过度热心的免疫反应而死亡。通过研究这些类型的事件，科学家们希望更多地了解它们如何以及为什么发生，以便将来更好地应对和预防它们。

针对自身的免疫反应（自身免疫）

免疫力最重要的方面之一是能够将“外来”入侵者与自己的细胞和组织区分开来；否则，我们的免疫系统会攻击我们自己的身体。这种能力称为容差。

耐受的反面是自身免疫，或对自身某些部分的免疫反应。自身免疫的三个不同方面可能有助于个体是否患上这种疾病：

1. 如果你还记得上一节（“免疫系统的一部分”），称为淋巴细胞的细胞可以变成B细胞或T细胞。在这个过程中，他们“重新排列”了一些基因。这种基因重排对于为免疫系统提供对我们一生中接触的数十亿种不同抗原做出反应的能力是必要的。不可避免地，其中一些基因重排会产生组合，这些组合会“识别”我们的一部分是外来的。通常，当这种情况发生时，免疫系统中的保护机制会意识到发生了什么，这些细胞被破坏，从而防止它们引起任何问题。然而，有时保护机制会失效，导致自身免疫。
2. 在某些人中，基因中不重排的部分变异使人更容易受到自身免疫的影响。这种类型的易感性可能是遗传的，也可能是由胎儿发育过程中的自发变化引起的。在一些自身免疫性疾病中，孕妇受影响的抗体可以穿过胎盘，婴儿也会受到影响。一个例子是格雷夫斯病。
3. 最后，有些人一生都生活在上述易感性中，从未患上相关的自身免疫性疾病。这为环境的作用提供了证据。在一些自身免疫性疾病中，科学家们了解是什么环境触发因素导致疾病发展，但对于其他疾病，他们却没有。一个例子是链球菌性咽喉炎或猩红热发作后风湿热的发展。

由自身免疫引起的疾病因人身体的哪个部位被错误的免疫反应所针对而有所不同。在某些情况下，只有一个器官受到影响，例如影响胰腺的 1 型糖尿病。然而，在其他情况下，免疫反应针对的不是局限于一个地方的蛋白质或身体部位，引起广泛的症状，例如类风湿性关节炎。

自身免疫在输血、组织移植和器官移植的情况下也变得很重要。在这些情况下，如果组织不是来自接受它们的人，医生和科学家需要想办法欺骗一个人的免疫系统。如果免疫系统被激活，它会攻击外来组织。这称为拒绝。排斥反应可引起新的、典型的慢性症状。

自身免疫和医疗干预

输血

在输血的情况下，转移的细胞类型通常不会引起免疫反应。如果一个人需要反复输注血小板，帮助我们的血液凝结的细胞，血液需要更紧密地匹配，但一般来说，如果输血在血型水平上匹配，则不会出现问题。

组织移植

皮肤移植是组织移植的常见例子。最简单的方法是从同一个人身上取下皮肤放在身体的其他地方，称为自体移植，因为排斥不是问题。同样，如果皮肤取自基因相同的人，称为同基因移植物，则对排斥反应的担忧也很小。然而，在同种异体移植物的情况下，个体没有遗传关系，排斥反应更为常见。

器官移植

与组织移植一样，供体与受体的基因越相似，受体的免疫系统排斥器官的可能性就越小。由于捐献者和受体匹配的改进以及强效抗排斥药物的使用，该领域从一开始就取得了进步。不幸的是，抗排斥药物需要在一个人的余生中使用，有时副作用可能很困难，因此科学家和临床医生正在继续努力更好地理解和解决与这些类型的手术相关的问题。此外，有时最初伤害人器官的相同疾病也会攻击移植的器官。