亚急性硬化性全脑炎

疾病概述

亚急性硬化性全脑炎 （SSPE） 是一种以脑部炎症（脑炎）为特征的进行性神经系统疾病。该疾病可能是由于麻疹病毒的再激活或对麻疹病毒的不适当的免疫反应而发展的。SSPE 通常在原始病毒攻击后 2 至 10 年发生。最初的症状可能包括记忆力减退、易怒、癫痫发作、不自主的肌肉运动和/或行为改变，导致神经功能恶化。

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同义词

• 道森病
• 道森脑炎
• 全脑炎、亚急性硬化症
• SSPE

体征和症状

亚急性硬化性全脑炎是儿童期或青年期的一种罕见神经系统疾病。最初的迹象通常是行为改变，例如学业不及格、记忆力减退和/或易怒。随后出现不自主的肌肉运动（肌阵挛性抽搐）和全身性癫痫发作。亚急性硬化性全脑炎是一种进行性疾病，可导致性格改变、脾气暴躁、失眠、定向障碍、木僵、痉挛、先前获得的智力技能丧失、记忆力和判断力差（痴呆）和一般神经功能恶化。由于大脑视觉中枢的病变（皮质盲）而发展为失明，并且眼睛的神经可能会萎缩（视神经萎缩）。亚急性硬化性全脑炎的晚期症状可能包括肌肉强直、体温升高（体温过高）和/或呼吸、心跳和血压异常。这些正常身体功能的紊乱（体内平衡）表明位于大脑深处的下丘脑腺可能受到影响。

亚急性硬化性全脑炎的并发症，例如严重肺炎或昏迷，通常在 1 至 3 年内危及生命。然而，一些受影响的个体可能会在很长一段时间内有所改善。

原因

亚急性硬化性全脑炎被认为是由慢速麻疹病毒（副粘病毒）引起的。慢病毒可能会在人类体内休眠很长时间，然后由于未知的原因可能会重新激活。遗传的作用可能使人容易受到慢病毒的影响，目前尚不清楚。

SSPE 的症状，包括脑部炎症（脑炎）和神经纤维脂肪覆盖物的丧失（脱髓鞘），可能是由于病毒在初次患病多年后重新激活而出现的。它还可能与对风疹病毒（麻疹）的不适当免疫反应有关。通常，受影响的个体在亚急性硬化性全脑炎发病前 2 至 10 年有麻疹感染史。

医学文献中的少数亚急性硬化性全脑炎病例与动物接触有关。这些受影响的个体与猴子、狗或小猫等宠物有过接触，这些宠物后来死于同样的疾病。

受影响的人群

随着麻疹疫苗在美国的广泛使用，亚急性硬化性全脑炎的发病率已显著降低，尽管每年报告约 10 例。然而，在世界欠发达地区，这种疾病更为常见。例如，在印度，发病率估计为每年每百万人口约 20 例。亚急性硬化性全脑炎似乎更常见于男性，且在儿童和青少年中的发病率远高于成人。

具有相似症状的疾病

以下疾病的症状可能与亚急性硬化性全脑炎的症状相似。比较可能有助于鉴别诊断：

进行性风疹全脑炎是一种罕见的缓慢进展性神经系统疾病，与亚急性硬化性全脑炎非常相似。它由风疹病毒引起，由先天性风疹综合征或儿童风疹感染（德国麻疹）引起。症状通常包括行为改变、先前获得的智力技能丧失、无法协调运动（共济失调）、不自主的肌肉运动（痉挛状态）和/或癫痫发作。这种疾病没有已知的治疗方法。医学文献中报道的病例不到 20 例。

进行性多灶性白质脑病是一种罕见的进行性神经系统疾病，发生在患有某些形式的癌症、获得性免疫缺陷综合症 （AIDS） 或正在接受免疫抑制药物的人身上。该病在成年后发展，症状可能包括身体一侧瘫痪（偏瘫）、一只眼睛视力丧失（偏盲）、语言沟通技巧丧失（失语症）、无法协调运动（共济失调）、木僵和/或昏迷。进行性多灶性白质脑病可能是慢病毒（多瘤）再激活的结果。

包涵体脑炎（亚急性硬化性白质脑炎）是一种罕见的进行性神经系统疾病，主要发生在 12 岁以下的儿童中。症状逐渐开始，可能包括行为改变、以前获得的智力技能丧失、躯干、手臂和/或腿部不自主的肌肉收缩或痉挛（肌阵挛），以及无法进行口头交流。后期症状通常包括视力和听力丧失、肌肉僵硬和/或痴呆。

标准疗法

亚急性硬化性全脑炎的诊断可通过临床评估和血液检查来确认，这些检查显示麻疹抗体水平异常高。脑电活动 （EEG） 检查通常显示特征性模式。大脑和脊髓周围的液体（脑脊液）通常具有高水平的 γ-球蛋白和麻疹抗体。

亚急性硬化性全脑炎没有特异性治疗方法。抗惊厥药可能有助于控制癫痫发作。其他治疗是对症和支持性的。

临床试验和研究

几种抗病毒药物已被研究用于治疗亚急性硬化性全脑炎，但尚未成功。关于药物异肌苷有效性的孤立报告尚未得到对照临床试验的证实。需要更多的研究来确定该药物在某些情况下是否对某些人有效。

其他治疗亚急性硬化性全脑炎的研究正在进行中。药物干扰素 α （IFN） 直接输送到脊柱（鞘内），添加和不添加口服肌张力，正在测试用于治疗这种疾病。大约 50% 的缓慢进展型疾病的受影响个体在这种治疗后症状有所改善。需要更多的研究来确定干扰素 α 治疗这种疾病的长期安全性和有效性。

有关当前临床试验的信息发布在 Internet 上，网址为 www.clinicaltrials.gov。所有接受美国政府资助的研究，以及一些由私营企业支持的研究，都发布在这个政府网站上。

有关在马里兰州贝塞斯达的 NIH 临床中心进行的临床试验的信息，请联系 NIH 患者招募办公室：

免费电话：（800） 411-1222

听障人士电话：（866） 411-1010

电子邮件：prpl@cc.nih.gov

有关私人来源赞助的临床试验的信息，请联系：

www.centerwatch.com

引用

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