Subacute sclerosing pan-encephalitis (SSPE)
什么是 SSPE？
SSPE 是一种非常罕见的脑炎，可继发于自然（野生）麻疹病毒感染。
- “亚急性”意味着缓慢的开始，通常是逐渐进展的。
- “硬化”是指损害大脑并留下疤痕的反应。
- “泛脑炎”意味着大脑的所有区域都受到影响。
- “慢性脑炎”是指一种病程缓慢的脑炎。
不幸的是，SSPE 是一种无法治愈的进行性脑炎。尽管进行了多次尝试，但尚未开发出令人满意的治疗方法。在少数情况下，使用某些药物组合后疾病过程减慢或缓解，但是，大多数受影响的人在诊断后约五年内死亡。
它有多常见？
SSPE 是一种罕见的疾病。它发生在大约 2 例每 100,000 例自然麻疹病例中。它在发展中国家更为常见，因为自然麻疹感染率较高，疫苗接种覆盖率较低。在有有效麻疹免疫计划的西方国家，这种情况被认为很少见。然而，由于最近一些西方国家的麻疹疫苗接种率较低，我们未来可能会看到更多的 SSPE 病例。
只要孩子在接种疫苗前没有接触过麻疹病毒，麻疹疫苗接种就可以预防 SSPE。SSPE 更常见于初次感染麻疹时未满 2 岁的儿童或年轻人。男孩比女孩更容易受到影响。
疾病的阶段
SSPE 的初始症状可能非常微妙，这种疾病有几个阶段。在最初的麻疹感染后，病毒隐藏在脑细胞中。
SSPE 的症状通常在麻疹感染后 6-8 年左右开始，与受感染脑细胞的破坏有关。起初，注意到的问题很微妙，可能很难被发现是一种疾病。通常，它始于性格的改变，工作能力或孩子应对学校的能力发生了变化。这可能是笔迹明显不整洁、难以完成日常任务或交谈时说话发生变化。这最初可能会导致医生或其他专家认为儿童或年轻人患有心理或精神问题。癫痫发作（阵挛或抽搐）或不自主运动，例如四肢抽搐（通常称为肌阵挛），通常此时开始进一步的检查。这些异常运动的开始形成了疾病的下一阶段。
在几个月内，其他运动问题开始出现，例如来来去去的四肢不必要和不受控制的运动、逐渐出现僵硬以及（痉挛性）肌肉张力增加，这在身体的一侧可能更加明显。随着这些迹象的出现，大脑恶化的进展，儿童或成人似乎患有一种痴呆症。癫痫发作可能非常麻烦，并且对治疗反应不佳。视力或识别所见事物会受到此阶段的影响。
痴呆和残疾变得严重，受影响的人变得完全依赖家人或照顾者来满足他们的所有需求。最后，影响进食、吞咽和呼吸的问题会导致疾病的最后阶段。患者可能会在此期间停留数月甚至数年。死亡通常是由肺炎引起的。SSPE 很少出现得更快，进展也更快，特别是如果婴儿在出生时感染了麻疹。如果 SSPE 在怀孕期间出现在母亲身上，它也可能很快。
诊断
医生应考虑对患有痴呆样疾病的儿童或年轻人进行 SSPE，特别是如果他们出现癫痫发作或视力受到影响。脑部扫描在早期阶段可能是正常的，但最终可以通过磁共振成像 （MRI） 扫描检测到影响大脑某些部分（大脑皮层、深核和白质）的一些变化。
如果怀疑诊断，可以测量脑脊液 （CSF） 和血液中特异性麻疹抗体（麻疹 IgG）的水平。需要进行腰椎穿刺以获取脊髓液。也可以在 CSF 中检测到部分麻疹病毒 （RNA）。脊髓液中高水平的麻疹 IgG 有助于确认诊断。
在疾病的早期阶段，可能会进行脑电图 （EEG）。这着眼于脑电波活动。脑电图上的发现可能提示 SSPE，并注意到波形的特征模式。这些本身不是癫痫发作，而是显示疾病过程引起的大脑正常电活动的紊乱。
有什么治疗方法吗？
作为长期治疗，抗病毒药物和一种叫做干扰素 α 的药物可能会改变疾病的影响。据报道，免疫球蛋白（一种通过静脉给药的血液制品）和血浆置换术（清除血液中的炎症化学物质）也有一些好处。其他药物尚未被证明对病程有任何显着影响，不幸的是，由于该疾病的罕见性，无法进行大规模试验。尽管初步改善或进展缓慢，但该疾病最终会恢复其病程，到目前为止还没有治愈的报道。有时，患者可能会因与治疗本身相关的并发症而死亡。
症状控制非常重要，可以提高患者的生活质量。抗惊厥药（停止发作的药物）药物有助于控制癫痫发作。其他药物可用于放松僵硬的肌肉。患者最终需要通过鼻胃管（从鼻子进入胃的管子）或胃造口术（通过小型手术从肚壁直接插入胃管）喂养。
管理的主要部分是一旦发现病情，由卫生专业人员采取协调一致的护理方法。通过多学科方法，可以做很多事情来缓解不适、支持营养和日常护理。儿童或年轻人及其家人将需要情感和实际支持。建议尽早转诊给心理学家、社会工作者、姑息治疗团队和临终关怀机构。
对 SSPE 的研究呢？
人们对免疫功能紊乱的问题以及如何逆转它感兴趣，但尚未出现明确的治疗方法。考虑的另一种方法是通过阻止病毒生存所需的遗传物质 （RNA） 构建蛋白来抑制或抑制持续存在的麻疹病毒。
SSPE 可以预防吗？
SSPE 可以通过良好接种麻疹疫苗来预防。近年来，随着麻疹的接受率下降，并且在英国和美国的许多地区都报告了麻疹的爆发，这一直是一个问题。最终，其中一些儿童可能会患上 SSPE。没有证据表明麻疹疫苗本身会导致 SSPE。继续致力于免疫计划对于尝试消除这种毁灭性疾病至关重要。
生活经历
Gemma 分享了她儿子患麻疹引起的 SSPE 的经历。请注意，此视频包含有关儿童丧亲之痛的信息。
作者：Alder Hey 儿童 NHS 基金会信托基金儿科神经病学顾问 Rachel Kneen 博士，伯明翰儿童医院儿科神经病学顾问 Sukhvir Wright 博士
FS004V3 SSPE
创建日期：2001 年 1 月;上次更新时间：2020 年 2 月;审查日期：2023 年 2 月
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