了解相关信息，预防传染病暴发

传染病的爆发仍然是原发性免疫缺陷（PI）群体面临的持续威胁，尤其是在疫苗接种率下降的情况下。但是，了解病原体、其传播方式以及预防方法，能够降低患病风险，并让人安心。

根据美国疾病控制与预防中心（CDC）的定义，疫情是指在特定时间段、地点和人群中，疾病病例的聚集发生率高于预期水平的情况。传染病疫情由细菌、病毒或其他病原体（如寄生虫）引起，也可由暴露于空气和水中的毒素及化学物质导致。

根据疫情的不同，细菌的传播方式多种多样。流感、新冠肺炎、肺结核、麻疹、腮腺炎、百日咳和呼吸道合胞病毒（RSV）等呼吸道疾病通过咳嗽、打喷嚏或呼吸在人与人之间传播。诺如病毒和沙门氏菌等肠道疾病通过与受感染者或动物直接接触，或通过受污染的食物、水或表面传播给他人。禽流感病毒在人们接触受感染的鸟类、 bedding、饲料或水后，进入人的眼睛、鼻子、嘴巴或被吸入时传播。猴痘主要通过皮肤接触传播。

免疫球蛋白（Ig）替代疗法能预防某些传染病，因为它含有来自接种过相关疫苗或已从这些疾病中康复的人的抗体。研究表明，免疫球蛋白产品能提供针对麻疹、肺炎球菌病、白喉、水痘和腮腺炎的保护性抗体。

然而，费城儿童医院（CHOP）的儿科免疫学家、免疫缺陷基金会（IDF）医学咨询委员会（MAC）主席凯特·沙利文博士指出，免疫球蛋白替代疗法对百日咳、季节性流感毒株以及新冠病毒均无效。

虽然有百日咳疫苗，但它的效力会随着时间的推移而减弱，而且美国疾病控制与预防中心（CDC）不建议接种加强针。此外，沙利文指出，成人的百日咳疫苗接种率很低。

沙利文说：“不幸的是，接种百日咳疫苗的成年人数量不足，导致免疫球蛋白中没有足够的抗体。相关制剂的含量就是不高。”

就流感而言，流感病毒株的突变会使免疫球蛋白无法提供足够的保护。

沙利文说：“免疫球蛋白对流感没有保护作用，因为免疫球蛋白是从感染过上一年流感的人身上提取的，所以这些免疫球蛋白产品含有旧的流感抗体，因此对当年的流感不是很有效。”

“即使是那些不能产生大量抗体的人，也能从流感疫苗中获得少量保护，相关数据虽然没有很强的说服力，但我通常还是会向我的患者推荐接种，即便他们不能产生大量抗体。”

沙利文表示，免疫球蛋白中的抗体水平也不足以预防新冠肺炎，因此她建议接种新冠疫苗以防止突破性感染。

“奇怪的是，新冠疫苗能在那些抗体生成能力极差的人身上诱导出抗体。mRNA疫苗诱导免疫的方式与传统疫苗不同，因此对于几乎所有患有普通变异型免疫缺陷（CVID）的患者来说，他们都会产生反应，”沙利文谈到mRNA疫苗时说道。

“没有反应的人是那些没有B细胞且完全没有能力产生抗体的人。因此，患有X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）的男孩和男性就是一个完美的例子。或者那些使用了利妥昔单抗的人，这是一种会耗尽B细胞的药物，他们对新冠疫苗不会有反应。但绝大多数普通变异型免疫缺陷病（CVID）患者会有反应，并且应该接种疫苗。”

免疫球蛋白无法预防的另一种重要疾病，且对原发性免疫缺陷患者特别有害的是诺如病毒</b0，有时也被称为“肠胃病毒”或“肠胃流感”。诺如病毒会导致严重的恶心、呕吐、腹泻和胃痛。一些无法清除该病毒的原发性免疫缺陷患者会出现脱水、营养不良和体重下降的情况。当人们处于近距离接触的环境中，比如学校里的儿童或游轮上的度假者，这种疾病的传播可能会特别迅速。

沙利文说：“诺如病毒是少数能在物体表面长期存活的病毒之一。所以，如果你在游轮上，在你前面有18个人扶着楼梯扶手下楼，而这18个人中有一个感染了诺如病毒的人洗手不彻底，那么你很有可能会被感染。”

“邮轮上的诺如病毒总是被媒体报道，但这并非唯一会出现诺如病毒的地方。对于免疫功能低下的患者来说，这是个大问题，因为有些普通变异型免疫缺陷病（CVID）患者无法清除这种病毒。免疫球蛋白（Ig）对其没有防护作用，所以感染这种病毒的人会格外痛苦，因为对此确实没什么好办法。”

在学校或当地社区爆发疾病期间，或者全国范围内疾病发病率上升时，请遵循简单但有效的步骤以确保安全。用肥皂和水洗手20秒，佩戴口罩以防呼吸道感染，并遵循疫苗接种建议。

沙利文说：“千万不要忽视洗手，因为人们会摸自己的眼睛，也会摸自己的嘴。所以，只戴口罩而不洗手，效果远没有那么好。”

那些居住在麻疹等高传染性疾病爆发地区附近的人应该联系他们的医疗服务提供者。

沙利文说：“我把接触距离作为参考指标。如果学校里有一名受感染的儿童，且我的患者中有一人接触过他，而该患者没有接受免疫球蛋白治疗，我就会让他们过来并给他们注射免疫球蛋白。至少这样能在接下来的一个月里保护他们。我没有更长期的解决方案。我认为，真正处于风险中的是那些有免疫缺陷却没有接受免疫球蛋白治疗的人。”

制定旅行计划时，患有原发性免疫缺陷（PI）的人及其家人应查看目的地是否有任何疫情爆发。

“大多数人其实都担心坐飞机这件事。我知道口罩戴起来不舒服，但他们应该戴上KN95口罩，因为现在我们正处于流感季，而且在过去两个月里，大约10%的人口感染了流感，所以你不会想在飞机上冒险，结果到了目的地却生病了。那为什么不戴上口罩，再带一堆Purell呢？”沙利文说。

沙利文表示，美国没有像其他国家那样爆发大规模疾病，比如海地，那里的民众正受霍乱困扰；还有中东受战争影响的部分地区，脊髓灰质炎病例正在激增。

沙利文说：“美国与世界上其他爆发疫情的地区之间的区别在于，我们拥有完善的卫生设施和优质的供水系统，这一点至关重要。”

沙利文表示，美国面临的最重大疫情威胁来自那些尚未出现的疾病，社会各界应当“对意外情况有所准备”。

沙利文说：“我认为，我们在美国将会看到的疾病，会是那些新出现的、我们在人群中从未见过的，比如新冠病毒疫情。我认为这些是对普通人群的重大威胁，尤其是对原发性免疫缺陷群体而言。而且这些疾病往往非常难以预测。所以，我觉得这是很自然的。病原体极具 opportunistic，而且确实很难预测。”

通过访问以下内容了解最新的疾病爆发情况：

• 疾病控制与预防中心（CDC）。
• 州、市和县卫生部门。
• 全国市县卫生官员协会