吉兰-巴雷综合征-NIH

什么是吉兰-巴雷综合征？

吉兰-巴雷综合征 （GBS）（发音为 Ghee-yan Bah-ray）是一种罕见的神经系统疾病，患者的免疫系统错误地攻击了其周围神经系统的一部分，周围神经系统是将信号从大脑和脊髓传递到身体其他部位的神经网络。

GBS 突然开始，并在数小时、数天或数周内强度增加，直到某些肌肉根本无法使用。一些 GBS 病例非常轻微，仅以短暂虚弱为特征。其他的会导致近乎毁灭性的瘫痪，使人无法自行呼吸。在这些情况下，这种疾病会危及生命——可能会干扰呼吸、血压或心率。幸运的是，即使是最严重的 GBS 病例，大多数人最终也会康复。康复后，患者可能会继续有一些虚弱。

吉兰-巴雷综合征的症状

• 虚弱：GBS 中的虚弱通常出现得很快，并在数小时或数天内恶化。通常，脚部首先受到影响，无力可能会向上移动，最终影响腿部、手臂、面部和呼吸肌。患者可能首先注意到爬楼梯或行走时出现意外困难。不太常见的是，症状从面部开始，然后向下发展到腿部和足部。大多数人在症状出现后的前两周内达到最虚弱的阶段;到第 3 周，90% 的受影响者处于最虚弱的状态。
• 感觉变化：在 GBS 中，由于与这种情况相关的神经损伤，大脑可能会从身体其他部位接收到异常的感觉信号。这会导致无法解释的自发感觉，称为感觉异常，患者可能会感到刺痛、有昆虫在皮肤下爬行的感觉（称为形成）和疼痛。一些 GBS 患者会感到背部和/或腿部有深部肌肉疼痛。无法解释的感觉通常首先发生，例如脚或手刺痛，甚至疼痛（尤其是在儿童中），通常从腿部或背部开始。儿童也会开始出现行走困难，并可能拒绝行走。这些感觉往往在主要的长期症状出现之前消失。

吉兰-巴雷综合征的其他症状可能包括：

• 眼部肌肉和视力困难
• 吞咽、说话或咀嚼困难
• 手脚刺痛或针刺感
• 疼痛可能很严重，尤其是在夜间
• 协调问题和不稳定
• 心率或血压异常
• 消化和/或膀胱控制问题

身体的神经有一个称为轴突的中央传导核心，它携带电信号。轴突被称为髓鞘的绝缘层（或鞘）包围。轴突周围的髓鞘加速了神经信号的传递，并允许信号长距离传输。在最常见的 GBS 类型中，称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 （AIDP），免疫系统会损害髓鞘。在另外两种类型的 GBS 中，称为急性运动轴索神经病 （AMAN） 和急性运动感觉轴索神经病 （AMSAN），免疫系统可能会损害轴突本身。结果，神经无法有效地传递信号，肌肉开始失去对大脑命令的反应能力，从而导致虚弱和异常或没有反射。

米勒费舍尔综合征是另一种涉及颅神经的 GBS，颅神经从大脑延伸到头部和颈部区域。主要症状是移动眼睛的肌肉无力或麻痹、平衡和协调问题以及反射异常或无反射。患有这种疾病的人可能还有其他常见的 GBS 症状，如肌无力。

谁更容易患吉兰-巴雷综合征？

GBS 可以影响任何性别或年龄的任何人，但最常影响成年人和 50 岁以上的人。GBS 不具有传染性或遗传性，确切原因尚不清楚。

由于人体自身的免疫系统造成损害，因此 GBS 被称为自身免疫性疾病（“auto”的意思是“自身”）。通常，免疫系统使用抗体（在免疫反应中产生的分子）和特殊的白细胞通过攻击感染的细菌和病毒来保护我们。然而，在 GBS 中，免疫系统错误地攻击了健康的神经。这种攻击可能从对抗感染开始。造成这种情况的一个可能原因是，在细菌和病毒上看到的一些化学物质与神经细胞上的化学物质相似。免疫系统可能无法区分细菌和病毒与健康的神经细胞，这些神经细胞也成为攻击目标。

GBS 通常在呼吸道或胃肠道细菌或病毒感染后几天或几周开始。GBS 最常见的风险因素之一是空肠弯曲杆菌感染，它会引起胃肠炎（包括恶心、呕吐和腹泻）。有时，手术会引发该综合征。在极少数情况下，某些疫苗接种可能会增加患 GBS 的风险。世界上一些国家报告了感染 COVID-19、寨卡病毒、巨细胞病毒或 Epstein-Barr 病毒后 GBS 发病率增加。

如何诊断和治疗吉兰-巴雷综合征？

诊断 GBS

GBS 病例因人而异，并且有几种疾病具有相似的症状。因此，在早期阶段可能难以诊断 GBS。医生可能会进行以下作：

• 病史和体格检查：医生将进行体格检查并回顾患者的病史。他们将评估患者的肌肉和神经是如何工作的。医生会记录症状是否出现在身体的两侧（这在 GBS 中很常见）以及症状出现的速度。这很有帮助，因为在其他疾病中，肌无力可能会在数月而不是数天或数周内进展。他们还将检查反射，因为 GBS 患者会失去一些反射。
• 神经传导速度测试 （NCV）：该测试测量神经发送信号的能力。在 GBS 中，由于髓鞘受损，沿着受损神经传播的信号减慢。
• 脑脊液分析：医生还可以对沐浴脊髓的脑脊液进行分析。这种液体在 GBS 患者中含有更多的蛋白质和更少的免疫细胞。
• 影像学检查：在某些情况下，脊髓甚至大脑的 MRI（磁共振成像）可能有助于找到肌肉无力的任何其他潜在原因。

治疗 GBS

目前，没有治愈 GBS 的方法。然而，一些疗法可以降低其严重程度并缩短恢复时间。也有几种方法可以治疗疾病的并发症。

由于肌无力的可能并发症，GBS 患者通常会被送入医院并在重症监护室接受治疗。在医院，GBS 患者受到密切监测，以跟踪他们的肌肉无力、呼吸和心率的进展。如果需要干预，医院工作人员可以迅速提供。

吉兰-巴雷综合征的急性期护理

通常使用两种治疗方法来中断免疫相关的神经损伤。如果在出现 GBS 症状后两周内开始，两者同样有效。

• 血浆置换 （PE），也称为血浆置换，涉及通过导管抽出一些血液。血浆（血液的液体部分）与血细胞分离。这些细胞与替代液一起返回体内。PE 可能通过去除血浆中损害神经的不良抗体来发挥作用。
• 静脉注射免疫球蛋白疗法 （IVIg） 涉及注射免疫球蛋白，免疫球蛋白是免疫系统自然产生的蛋白质，用于攻击感染的生物体。免疫球蛋白是从成千上万的健康供体中开发的。IVIg 可以减少对神经系统的免疫攻击并缩短恢复时间。研究人员认为，这种治疗还通过用非特异性抗体“稀释”神经和减少有害抗体的数量来降低攻击神经的抗体的有效性。

称为皮质类固醇的抗炎类固醇激素也被尝试用于降低 GBS 的严重程度，但临床试验表明这种治疗无效。

随着身体的恢复和受损神经开始愈合，支持性护理对于解决瘫痪的许多并发症非常重要。由于 GBS 可发生呼吸衰竭，因此应密切监测一个人的呼吸。有时使用机械呼吸机来帮助支持或控制呼吸。自主神经系统（调节体内器官和身体某些肌肉的功能）也会受到干扰，导致心率、血压、消化或出汗发生变化，因此应为患者配备心脏监测器或其他测量和跟踪身体功能的设备。如果此人有吞咽问题，他们可能还需要特别小心以防止窒息，窒息可能导致肺炎。

康复护理

随着 GBS 患者开始好转，他们可能会从医院的急症监护病房转移到康复机构。他们可以接受物理康复和其他治疗，以恢复体力并恢复日常生活活动。

由于 GBS 可影响身体的多个部位，因此可能需要不同的方法和途径来预防或治疗并发症。例如，物理治疗师可以手动移动和定位人的四肢，以帮助保持肌肉灵活并防止肌肉缩短。肌肉力量可能不会以相同的方式恢复。更快变得更强壮的肌肉可能会取代较弱的肌肉通常执行的功能（这个过程称为替代）。物理治疗师可以选择特定的锻炼来提高较弱肌肉的力量，从而恢复其原始功能。

职业和职业疗法可以帮助人们学习新的方法来处理可能受影响的日常功能。他们还可以帮助患者管理工作需求并确定对辅助设备和其他适应性设备和技术的需求。

GBS 患者的长期展望

GBS 可能是一种毁灭性的疾病，因为它会突然、迅速、意外地出现虚弱，并且经常导致瘫痪。幸运的是，大多数 GBS 患者都已完全康复。通过仔细的重症监护和成功治疗感染、自主神经功能障碍和其他并发症，即使是呼吸衰竭患者通常也能存活。

恢复可能很慢——从几周到几年不等。有些人不能完全恢复，并会出现长期的虚弱、麻木、疲劳或疼痛。从 GBS 中恢复的人可能会面临身体上的挑战和情绪上的痛苦时期。适应突然的瘫痪和依赖他人帮助进行日常活动可能非常困难。一些 GBS 患者需要心理健康咨询来帮助他们适应。互助小组通常可以缓解情绪压力并提供有价值的信息。

格林-巴利综合征的最新更新是什么？

美国国家神经疾病和中风研究所 （NINDS） 是美国国立卫生研究院 （NIH） 的一部分，是美国领先的神经系统疾病研究联邦资助者。NINDS、美国国家过敏和传染病研究所 （NIAID） 以及 NIH 的其他几个组成部分开展包括 GBS 在内的疾病研究，并资助主要机构和大学的研究。神经科学家、免疫学家、病毒学家和药理学家正在合作学习如何预防 GBS 并开发新的和更好的疗法。

科学家们正在研究免疫系统的工作原理，以找出哪些细胞负责开始和执行对 GBS 中神经系统的攻击。GBS 通常在病毒或细菌感染后开始的事实表明，某些病毒和细菌的某些特征可能会不恰当地激活免疫系统。调查人员正在寻找这些触发因素可能是什么。病毒和细菌中的某些蛋白质或肽可能与髓鞘中的蛋白质或肽看起来与免疫系统相似，并且产生抗体以中和入侵的病毒或细菌可能会触发对髓鞘的攻击。研究人员正在研究一种治疗方法，以阻止髓鞘连接（间隙）的破坏，以防止髓鞘在免疫系统损伤髓鞘时被去除（脱髓鞘）。

一些研究表明，某些基因的正常变异可能会增加患 GBS 的风险;然而，需要更多的研究来识别和确认相关基因。由于许多可能增加 GBS 风险的基因都与免疫系统有关，因此它们在抵抗感染中的作用可能会导致病情的发展。

NIH 资助的研究人员利用具有改变的自身免疫调节基因的小鼠模型，该基因产生针对周围神经系统 （PNS） 的自身免疫。使用这个模型，科学家们希望确定哪些 PNS 蛋白最容易受到自身免疫攻击，以及免疫系统的哪些部分有助于针对 PNS 的自身免疫反应。更好地了解免疫系统如何损害 PNS 可能会导致更好的自身免疫性疾病（如 GBS）治疗方法。

其他 NINDS 资助的研究人员正在研究 IVIg 治疗减轻 GBS 症状的机制。通过了解这些机制，有可能开发出更有效的治疗方法。例如，即使接受了 IVIg 治疗，一些 GBS 患者也会永久残疾。来自免疫系统的针对轴突或髓鞘抗原（触发免疫系统反应的物质）的抗体在炎症反应和最终对神经纤维的损伤中起着重要作用。研究人员正在测试一种可以减少动物模型神经中巨噬细胞炎症的新疗法。

更多信息可通过 NIH RePORTER 获得，这是一个包含当前和以前资助的研究以及研究结果和出版物的可搜索数据库。

有关 GBS 的研究文章和摘要，请搜索 PubMed — 其中包含来自医学期刊和其他网站的引文。

我或我的亲人如何帮助改善对吉兰-巴雷综合征患者的护理？

考虑参加临床试验，以便临床医生和科学家可以更多地了解吉兰-巴雷综合征。对研究参与者的临床研究有助于研究人员更多地了解疾病，并可能找到更好的方法来安全地检测、治疗或预防疾病。

需要所有类型的参与者——健康或可能患有疾病或疾病的人——所有不同年龄、性别、种族和民族的人，以确保研究结果适用于尽可能多的人，并且治疗对每个使用它们的人都是安全有效的。

有关参与临床研究的信息，请访问 NIH Clinical Research Trials 和 You。在 Clinicaltrials.gov 上了解目前正在寻找 GBS 患者的临床试验，这是一个包含过去和当前临床试验的数据库。